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전신성 홍반성 루푸스

루푸스란? 전신성 홍반성 낭창 (루푸스)는 류마티스 질환에 속하는 병으로서 관절과 근육뿐 아니라 피부, 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 특히 면역계를 침범하는 전신성 질환이다. 루푸스는 라틴어로 늑대라는 뜻으로, 이 병명은 늑대에 물린 모양처럼 붉게 된다는 말에서 유래된 것이다.

루푸스에는 두 가지 흔한 형태가 있는데 원반성 루푸스와 전신형 루푸스가 있다. 간혹 고혈압 치료제나 결핵약 복용 후에도 루푸스와 비슷한 증상이 유발될 수 있는데 이를 약물유발형 루푸스라 하며 증상이 대개 일시적이므로 투약을 중단하면 거의 사라지는 것으로 되어있다. 원반성 루푸스는 주 증상이 피부 발진이고 때로는 다른 부위에 병변을 일으키기도 하며 약 20명 중 한 명 비율에서 전신형으로 발전하기도 한다. 전신형 루푸스는 만성적, 전신적, 염증성의 교원성 질환의 하나로서 여기서는 주로 전신형 루푸스에 대해 기술하기로 하겠다.

루푸스의 원인은? 루푸스의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않았지만 자가면역 질환의 하나로 생각되고 있다. 면역계란 질병에 대한 생체의 방어기구로서 이 면역계의 이상으로 인해 환자 자신의 정상조직에 대해서 공격을 함으로써 만성 염증반응을 일으키는 것이다. 이런 자가면역 반응이 일어날 때 외부에서 침입한 병원체에 대한 것이 아닌 환자 자신의 인체 조직에 대한 여러 가지 항체가 형성되게 된다.

어떤 요인이 이런 자가면역반응을 유발하는지는 아직 확실하지 않다. 학자들은 바이러스와 같은 어떤 유발 인자가 유전적 요인과 결합하여 병을 일으킨다고 생각하고 있다. 루푸스는 여자에서 남자보다 8 - 10배 정도 더 많이 발생하며, 주로 가임기 여성에서 발병한다.

루푸스의 증세는? 발병초기에 루푸스에 특이한 증상은 없는 경우가 많다. 대개 발열이나 전신쇠약감, 피로감, 체중감소 등이 나타날 수 있고 얼굴이나 목, 팔 등에 발진이 생기기도 한다. 이 발진은 특히 코와 뺨 부위에 나비모양으로 나타날 수 있다. 자외선에 민감한 환자들은 햇빛에 노출시 발진이 심해지기도 한다. 다른 초기 증상으로 손, 손목, 팔꿈치, 무릎 등의 관절통과 근육통, 입맛저하, 오심, 구토 등이 있다. 병이 진행하면서 어떤 환자들은 심한 두통을 호소하기도 한다. 혈액구성세포의 감소로 빈혈, 백혈구 저하에 의한 저항력 약화, 혈소판 감소로 인한 출혈성 경향 등을 보일 수도 있다. 심장이나 폐에 염증이 생기기도 하며 신장에 이상이 나타나는 경우도 있다. 그 외 탈모, 레이노드 현상 (찬 공기나 찬물에 닿으면 손가락이나 발가락이 청색으로 변하거나 창백하게 되는 현상을 말함), 구강 궤양, 경련, 정신착란 등의 증세가 나타날 수 있다.



루푸스의 발생 빈도는? 국내에서의 루푸스의 유병율은 아직 정확한 조사가 없으나 백인에서 보고되고 있는 0.05 - 0.1 %의 유병율 보다는 높을 것으로 생각되며 약 500 - 1000명당 1명꼴로 발생할 것으로 추정되며 약 5만 명 정도가 이 질환을 앓고 있다고 생각된다. 그들 중 대다수는 정확한 진단을 받지 않은 상태이다. 몇몇 간질환자나 폐렴환자, 매독에 대한 혈청 검사상 위양성을 보인 환자들이 후에 루푸스 환자로 판명되는 경우도 많다. 원반성 루푸스 환자 중 70 %는 여성이며 보통 30세 전후이다. 전신성 루푸스 환자의 경우는 90 %가 여성이고 그중 반수가 15-20세에 첫 증상을 보인다. 5세 이하의 어린이는 드물며 전 세계적으로 모든 인종과 민족에서 발생한다.

루푸스의 진단은? 루푸스의 진단은 쉽지 않다. 다양한 증상이 있을 수 있으므로 진단하는데 수개월간의 관찰과 여러 가지 임상검사가 필요하기도 하다. 우선 환자의 자세한 병력조사가 필요하고, 환자의 현재 증세에 대한 조사, 일반 임상 검사와 특별한 면역검사 등이 필요하다.

최초의 루푸스 분류기준은 1971년도에 만들어진 후 1982년에 새롭게 개정되었는데 이 때 미국 류마티스 학회에서 전신성 루푸스에 대하여 제시한 진단 기준을 보면 다음과 같다.

1) 뺨에 나비모양의 발진
2) 원반성 피부병변을 동반한 루푸스
3) 햇빛에 대한 과민반응
4) 구강 궤양
5) 다발성 관절통 혹은 관절염
6) 소변에서 뇨 단백질이 하루에 0.5 gram 이상 나오거나 소변검사 3+ (plus)이상 나올 때
7) 경련이나 정신질환
8) 늑막염이나 심낭염
9) 백혈구, 혈소판의 감소, 또는 용혈성 빈혈
10) 세포핵 성분 (DNA나 Sm)에 대한 항체나 루푸스 세포 (LE세포) 의 존재 또는 매독검사 양성반응
11) 형광 현미경 검사에 의한 항핵항체의 존재

이상의 11가지 기준 중 4개 이상을 만족시켰을 때 진단을 내리게 된다.

그러나 이 분류기준에 해당하는 항목이 루푸스의 모든 임상 양상이나 실험결과를 반영하고 있는 것이 아니기 때문에 루푸스가 강력하게 의심되나 분류기준이 4가지 이상을 만족하지 못하는 경우가 있고, 루푸스의 경우 질병의 활성과 호전이 반복되는 양상으로 나타나는 특징이 있으므로 이런 경우에는 질병의 경과 중에 임상양상이 추가적으로 나타나서 분류기준을 만족하게 되는 경우가 많다. 또한 ANA 환자의 95% 이상에서 양성으로 나타나므로 ANA가 반복적으로 음성으로 나온다면 루푸스의 가능성은 희박하다고 볼 수 있다. 그런데 과거의 분류기준은 여러 가지 제한점이 발견되어 분류기준을 개정해야 한다는 의견들이 제시되어 2009년 Systemic Lupus International Collaborating Clinic에서 개정된 분류기준을 제시하였다. 이 분류기준에서는 임상적 분류기준과 면역학적 분류기준으로 나누어 항목들을 제시하였는데 이전에 제한점으로 제시되었던 사항들을 대폭 개선하였다.

이 기준에서는 임상 기준 11가지, 면역학적 기준 6가지, 총 17가지 항목 중 4개 이상을 충족하면서 적어도 임상적 분류기준과 면역학적 분류기준 항목에서 1가지 이상씩을 충족할 때 루푸스로 분류할 것을 제시하고 있다. 특이할만한 점은 조직학적으로 증명된 루푸스 신장염이 있다면, ANA 혹은 항 dsDNA 항체가 양성이라면 루푸스로 분류된다는 것이다.

= 루푸스 새 분류 기준 (SLICC) = 항핵항체나 항 dsDNA 항체 양성이며 조직검사로 확정된 루푸스 신염이 있는 경우
아래 표 중에서 임상기준 1개와 면역기준 1개를 포함한 적어도 4개의 기준을 충족

임 상 기 준 면 역 기 준
1. 급성 피부 루푸스 1. 항핵항체(ANA)
2. 만성 피부 루푸스 2. 항 DNA 항체
3. 구강, 비강궤양 3. 항 Sm 항체
4. 반흔이 없는 원형탈모 4. 항 인지질 항체
5. 염증성 활막염 5. 보체 저하
6. 심낭염, 늑막염 6. 직접 쿰스 반응 양성
7. 신장 침범  
8. 신경 침범  
9. 용혈성 빈혈  
10. 백혈구 감소증, 림프구 감소증  
11. 혈소판 감소증  


루푸스의 치료는? 루푸스의 치료에는 적절한 약제의 선택, 운동, 질병의 활동기일 때 적절한 휴식을 취하며 햇빛에 노출을 피하는 것 등이 있다. 루푸스는 여러 가지 형태로 발병하고 증상이 다양하게 변화하기 때문에 약제의 선택과 투여량도 자주 변할 수 있으며 환자 스스로 약제를 바꾸거나 의사의 처방 없이 약물을 복용해서는 안 된다. 만일 증세의 변화가 있을 때는 의사와 상의하여 치료방향을 조절하도록 한다.

(1) 약제 약물치료는 루푸스 환자 치료에서 증요한 부분으로 두 가지 기본적인 목적이 있다.

첫째, 발병된 조직의 염증을 약화시키는 것, 둘째, 조직 염증의 원인으로 생각되는 면역계의 이상을 억제시키는 것이다. 루푸스 환자는 종종 합병증 치료를 위해 다른 약제, 즉 이뇨제, 혈압강하제, 항경련제, 항생제 등이 필요할 경우가 있다는 것을 염두에 두어야 한다.
1) 아스피린과 기타 비스테로이드성 소염제
소염제는 염증을 억제시킴으로서 통증을 없애주는 작용이 있어 가장 많이 처방되는 약제 중의 하나이다. 주로 미열, 피로감, 관절염, 늑막염 등이 있을 때 처방되며 수일 내에 증세의 호전을 가져온다.
2) 스테로이드 제제 (부신피질 호르몬제)
코티존은 체내의 부신에서 원래 생성되는 호르몬으로 합성할 수도 있으며 이것과 연관된 물질을 스테로이드라고 한다. 스테로이드제는 가장 강력한 항염제의 하나이고 염증을 약화시켜 복용 수 시간 내에 통증, 부종, 열 등을 감소시킬 수 있다. 프레드니손은 합성 스테로이드 중 루푸스 때 가장 많이 쓰이는 약제이다. 스테로이드는 하루에 4회에서부터 이틀에 한번까지의 투여 간격을 두고 투여할 수 있다. 보통은 내복약을 쓰며 근육 주사, 관절내 주사, 혈관주사로도 사용할 수 있다. 1000 mg의 다량의 메틸프레드니손을 3 일간 내로 투여하는 경우도 있다. 심하고 활성도가 높은 경우나 루푸스 신염이 있는 경우는 장기간의 스테로이드 투여가 필요하다. 스테로이드의 사용원칙은 질병의 활성기에서는 분복으로 투여하고 점차적으로 회복되면 아침식전에 투여하여 부신기능의 억제를 최소화 하여야한다.

스테로이드의 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나, 여드름의 형성, 식욕증가와 체중증가, 지방의 분포의 변화로 인한 복부비만과 가는 팔다리, 피부의 약화와 혈관의 약화 등이 올 수 있고, 정신적인 변화로서 감정의 기복, 불안, 우울이나 불면증 등이 올 수 있다. 또한 감염에 대한 저항력이 약해지며 당뇨, 녹내장, 혈압상승, 혈중지질의 상승, 어린이에서의 성장저하도 나타날 수 있다. 스테로이드를 장기간 복용시의 부작용으로는 백내장, 근력 약화, 뼈의 무혈성 괴사, 골다공증 등이 있다.

스테로이드의 부작용은 장기간 다량의 투여를 했을 때 더 잘 나타나는 것으로 되어 있기 때문에 약제의 효과가 나타나는 대로 감량을 시작하여 부작용을 최소화하여야 한다.

3) 항말라리아 제제
항말라리아제는 루푸스 환자의 관절염, 피부발진, 구강궤양, 늑막염이나 심낭염에 효과가 있는 약제로 되어있다. 그러나 항말라리아제만 투여하는 것은 루푸스 신염과 같은 심한 증상의 치료로는 적절하지 않다. 이 약제는 원반형 루푸스 치료에는 아주 효과적이므로 약 60-90 % 환자에서 관해나 증세의 호전을 보인다. 항말라리아제는 다른 약제와 병합요법을 하는 경우가 많고, 같이 쓰면 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있다.

항말라리아제의 부작용은 식욕저하, 오심, 구토와 설사, 복통 등의 위장장애와 피부의 착색, 발진, 탈모 등이 있으며 다량 사용 시는 망막의 이상을 일으켜 시력저하나 실명을 일으키기도 하므로 정기적으로 안과적 검사를 할 필요가 있다.

4) 면역억제제
면역억제제는 루푸스 환자에서 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 투여하게 되는데 면역기능과 염증반응을 나타내는 세포들의 기능을 조절 혹은 억제시키는 작용이 있다. 또한 이 약제를 사용함으로써 스테로이드의 다량 투여가 요구되는 경우 용량을 줄이는 효과가 있다.

나. 사이톡산 최근 여러 연구에 의하면 심한 전신성 루푸스의 치료에 효과적이며 부신피질 호르몬과 병용투여로 효과가 있다. 특히 심한 루푸스 신염의 경우에는 고용량으로 매달 주사하는 경우 좋은 치료효과를 보인다고 알려져 있다. 부작용으로는 이뮤란과 비슷한 부작용과 출혈성 방광염, 백혈병, 방광암 등의 악성종양의 위험이 있고 용량 및 투여기간과 관련이 깊다.

다. 사이클로스포린 스테로이드에 내성을 나타내는 환자나 골수억제가 심해 다른 면역억제제를 사용할 수 없는 환자에 선택적으로 사용한다. 부작용으로는 다모증과 신독성이 있다.

이외의 다른 약제로는 클로람부실, 나이트로젠 무스타드, 메토트렉세이트, 셀셉트, 리투시맵, 벤리스타 등이 있다.

루푸스와 임신에 대해서? 루푸스는 젊은 여성에서 주로 발생하므로 임신은 중요한 문제가 된다. 과거에는 루푸스 환자는 아기를 가져서는 안 된다고 생각되었으나 최근에는 루푸스 환자의 50 %에서 정상적인 임신을 하고 그중 25%에서는 정상인 조산아를 출산하고 나머지 25%에는 자연유산이나 태아사망이 포함된다. 모든 루푸스 환자의 임신은 고위험임신으로 간주되어야 내과의사 및 산부인과의사의 협조 하에 집중적으로 관리하여야한다.

임신중 루푸스가 악화된다고 되어 알려져 있으나, 최근에는 흔하지 않다고 알려졌고 대부분에서는 악화되어도 심하지는 않다고 한다. 보통 루푸스의 악화는 임신 첫 3 개월 내에 나타나거나 출산 후 2달 이내에 나타난다. 루푸스의 관해유지가 5-6개월 이상 지속된 환자에서의 임신 중 악화는 활성상태의 환자에서보다 드물다. 그러므로 병이 가장 호전되어있는 상태에서 임신을 하도록 하는 것이 중요하다.

임신 중에도 필요한 약은 끊지 않는 것이 중요하다. 프레드니손이나 프레드니솔론, 메틸프레드니솔론은 태반을 통과하지 않으므로 태아에게 안전하여 계속 투여해도 무방하다.

약 30%의 루푸스 환자는 태반의 기능을 저해할 수 있는 항인지질항체를 가지고 있는데 이런 환자에서는 유산의 가능성이 훨씬 높아진다. 그러므로 임신 전에 항인지질 항체 측정을 하여 이러한 위험성을 미리 예방하는 것이 중요하다. 약 30 - 50 %의 루푸스 환자에서는 항Ro항체를 가지고 있는데 일부에서는 항체가 태반을 통해 전달되며 약 10 %에서는 신생아 루푸스라는 증후군을 가진 아기를 출산하게 된다. 신생아 루푸스는 루푸스가 아니고, 일시적인 발진, 일시적인 혈액세포의 장애, 특수한 심장의 이상을 가진 경우를 말한다.

루푸스 환자에서 감염이 잘 되나? 과거의 루푸스 환자들은 주로 신부전이나 신경계 침범으로 사망하였으나 최근에는 감염에 의한 사망이 루푸스 악화에 의한 사망보다 증가하는 경향이 있다. 루푸스 자체가 감염에 대한 저항력을 떨어뜨리며 루푸스 치료를 위해 투여하는 약제도 면역계를 억제시켜 감염을 일으키기 쉽게 된다.

루푸스 환자의 감염은 두 종류가 있는데 하나는 일반사람에서도 생길 수 있는 병원균에 의해서 생기는 감염이고 다른 하나는 면역억제 상태에서 생기는 기회감염이다. 주로 흔한 감염은 호흡계, 피부, 요로계통에 생기며 입원을 요하는 심한 감염은 흔하지 않다.

치료의 원칙은 다른 환자들과 비슷하다. 설파계통의 약제는 광과민성을 일으킬 수 있으므로 가능하면 피하는 것이 좋다. 감염을 막기 위해 위험성이 큰 환자에서 말치나 수술 전에는 예방적 항생제를 투여하는 것이 좋다.

예방주사로 감염의 위험을 예방할 수 있는데 생백신으로 투여 시는 루푸스의 악화를 초래할 수 있는 가능성이 있다. 알레르기를 치료하기 위한 면역요법은 자가 항체를 형성시키는 위험이 있어 주의하여야 한다.

루푸스 환자의 주의점은? 루푸스는 만성 질환이다. 환자들은 긍정적인 방향으로 생각하며 지내는 것이 중요하다. 자신의 장애보다는 능력에 대해서 더 생각하고 자신의 삶에 대해 적극적인 자세를 가져야 한다.

루푸스 환자들은 적당한 휴식을 취해야 한다. 그러나 과도한 휴식은 증세를 악화시키기도 한다. 적절한 몸의 상태를 유지하기 위해 노력해야 한다.

루푸스의 식이요법으로는 첫째 균형 잡힌 식사를 하도록 하고, 저지방, 고 섬유질의 음식을 섭취한다. 카페인은 최소한으로 줄이고 신장에 문제가 있는 경우 염분섭취를 제한하여야 한다. 스테로이드를 장기 복용하는 경우 골다공증의 위험성이 증가하므로 충분한 칼슘섭취와 필요한 경우 칼슘 및 비타민 D의 투여가 효과적이다. 규칙적으로 적절하게 운동하는 것은 골다공증의 예방에도 오히려 좋은 것으로 되어 있다.

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