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베체트병

베체트병이란 어떤 질환인가? 이 질환의 역사를 살펴보면 기원전 5세기에 히포크라테스가 그리스어로서 입이 자주 헐고 성기부위가 헐며 눈에 염증이 반복되어 발생하는 피부질환이 있음을 보고하였다. 이후 이 질환에 대한 기록은 거의 없어오다가 1937년에 이르러 비로소 터어키 의사인 베체트 (1889-1948)에 의해 이상의 증상들을 독특한 하나의 증후군으로 정의함으로서 히포크라테스가 기술한 증상들이 서로 관련이 없는 별개의 증상이 아니고 한 질환에서 나타나는 증상이라고 설명하였다.

베체트병은 우리 신체에서 주로 혈관에 염증을 일으키는 만성 질환의 하나이다. 이 질환에서는 주로 암 환자에서 흔히 보는 것과 같은 심한 통증을 유발하는 구강 궤양이 나타나고 재발성으로 발생하는 외음부 궤양 및 눈의 염증이 잘 일어난다. 이외에도 여러 형태의 피부증상과 관절염, 장염 및 뇌척수신경계통 증상이 나타나기도 한다. 현재까지 이러한 모든 증상은 혈관 (동맥 및 정맥)의 염증이 발생함으로 나타난다고 알려져 있고 이러한 증상들이 일생동안 호전과 악화를 반복하여 삶의 질을 떨어뜨리고 신체장애를 남길 수 있다는 데서 이 병의 중요성을 실감케 한다.

베체트병의 분포 및 발생빈도는? 이 질환은 모든 연령에서 다 발생할 수 있지만 주로 20-30대에 증상이 나타나는 경우가 많고 세계 전 지역에서 발생이 보고되고 있으나 서유럽, 미국 등지에서는 비교적 드물게 발생하며 우리나라를 비롯하여, 일본, 중국, 중동지역, 터키 등 주로 실크로드와 관련된 지역에 많이 발생하여 인종적 차이가 있음이 밝혀졌다. 우리나라에서 이 질병에 대한 자세한 발생률은 아직 모르지만 이웃나라 일본의 조사를 보면 1972년부터 1973년까지 1년간 조사한 자료에 따르면 약 8,000 명에 이르고 있으며, 베체트병이 실명의 가장 높은 원인질환으로 알려져 이 질환의 중요성을 실감하게 된다.

베체트병의 원인은? 이 질병에 대한 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않다. 그러나 현재까지의 연구조사 결과를 보면 이 병은 피부접촉이나 성관계를 통한 전염성은 아닌 것으로 판명이 되었고, 인종적으로 질병발생률의 차이가 있음이 밝혀져 어떤 유전적 요인이 있을 것으로 추정되고 실제로 정상인에 비해 유달리 HLA B51항원을 소유한 사람이 많은 것으로 알려져 있다. 그러나 이러한 유전인자가 있어도 질병이 일어나지 않는 경우도 많으므로 어떤 환경적인 요인 즉, 세균감염이나 기타 외부자극인자에 의해 질병발생이 촉진되는 것이 아닌가 추정하고 있다. 실제로 이 질환을 가진 환자에서 세균이나 바이러스에 대한 신체내 면역반응에 이상이 나타나는 것으로 보고되고 있다.

베체트병의 증상은 무엇인가? 이 질환에서 발생할 수 있는 증상을 열거하면 다음과 같다.

* 반복성 구강궤양
* 반복성 외음부 (성기) 궤양
* 눈의 염증 (주로 포도막염)
* 피부발진
* 피하정맥염
* 심부혈관 혈전증
* 동맥폐쇄 및 꽈리형성(뇌졸증 유발)
* 뇌척수신경계이상
* 관절염
* 장염

1) 구강궤양 베체트병이 있는 환자의 거의 대부분에서 반복적 구강궤양이 발생하며 심한 통증을 유발하고 치유되는 데 수일에서 수주가 걸린다. 궤양은 주로 구강점막, 혀, 인두 등 어느 곳에도 발생할 수 있다. 그러나 구강궤양은 일으키는 경우는 이 질환 외에도 여러 질환이 있으므로 감별이 필요하고 이 질환에서는 일 년에 3회 이상 반복적으로 재발하는 것이 특징적이다.



2) 외음부 궤양 구강궤양과 유사하게 외부성기의 점막에도 궤양이 재발성으로 잘 발생하는 데 남성의 경우에는 고환주위에 여성의 경우에는 질, 자궁경부 등에 궤양이 주로 발생하게 되며, 대개의 경우 흉터를 남기지 않고 치유되는 것이 보통이다.

3) 눈의 염증 (포도막염) 포도막염이 있을 때 환자는 주로 시야가 뿌옇게 변하거나 눈의 통증 및 충혈증세를 호소하게 되고, 안과의사가 슬릿램프로 눈안을 관찰하면 초자체나 망막부위에 세포가 떠다니는 것을 관찰하여 쉽게 진단할 수 있다.



4) 피부 증세 주로 하지에 결절성 홍반 형태로 나타나서 압통이 있는 붉은 결절이 촉지되는 경우가 많고, 이외에도 여드름과 유사한 피부발진이 전신에 나타날 수 있다.

5) 패써지 검사 (Pathergy test) 일종의 피부과민반응으로 약간의 생리식염수를 주사바늘로 피부에 주사한 후 24-48시간 후에 주사부위에 농포가 생기는 것을 관찰하는 것인데, 침이나 주사를 맞은 자리에 물집이나 농포가 생기고 상처가 오래가는 경우 한번쯤 의심을 해볼 수 있다.

6) 뇌신경계 증상 뇌 및 척수막에 염증성 부종을 일으켜 뇌막염과 유사한 증세, 즉 고열, 두통, 경부경직감 등의 증세를 호소할 수 있다. 간혹 뇌혈관의 염증으로 인해 뇌혈류 공급이 차단되어 뇌졸중을 일으켜 사지의 운동이상을 초래할 수도 있다. 이러한 뇌신경계 증상을 보일 경우는 즉시 의사에게 알려 조기에 치료하지 않는 경우 심각한 후유증을 초래할 수도 있다.

7) 관절염 많은 환자들이 관절염 증세를 호소하는데 주요증상을 보면 주로 무릎, 발목, 팔꿈치, 팔목 등의 관절에 통증 및 부종을 나타내고 이러한 통증이 대개 일시적으로 나타나면서 돌아다니면서 또한 관절염을 앓고 난 후에도 변형을 남기지 않는 특징이 있고, 수부에 점진적으로 통증이 지속되면서 후에 관절변형을 초래하는 류마티스 관절염과의 차이점이다.

8) 장 침범 증세 베체트병을 가진 환자의 일부에서는 구강궤양처럼 회맹장 부위에 다발성 궤양들이 발생하여 장천공, 장출혈을 보인다.

베체트병의 치료는? 이병의 원인이 현재까지 정확히 밝혀진 상태가 아니므로 원인적 치료보다는 주로 개개인에서 나타나는 증상을 조절하여 삶에 지장이 없도록 하는 것에 치료의 주안점이 있고, 약제를 사용하여 혈관의 염증을 감소시키고 면역기능을 조절하려는 시도가 이루어지고 있다.

현재 사용되고 있는 약제의 일부를 소개하면 다음과 같다.
1) 국소적으로 부신피질호르몬제를 구강점막이나 피부병변 부위에 바르거나, 눈의 염증이 있을 경우는 스테로이드 점안액을 점안하기도 한다.
2) 아스피린이나 부루펜과 같은 비스테로이드성 진통소염제를 사용하여 통증 및 관절염증을 가라앉힐 수 있다.
3) 통풍의 치료에 주로 사용되는 콜키친을 염증이 활동성 단계에 사용하여 효과를 보는 경우도 있다.
4) 경구용 부신피질호르몬제
- 이 약제는 체내에서 일어나는 염증작용을 억제하는 항염증작용이 있으나 장기간 사용할 경우 여러 부작용이 알려져 있어 활동성 염증단계에 사용 후 이후 되도록 빨리 감량하여 부작용을 피할 수 있을 정도의 최소 적정용량을 유지하는 것이 좋다.
5) 면역억제제
- 과도하게 활성화된 면역체계를 조절해주어 염증을 가라앉히려는 시도로 여러 면역억제제가 이용되고 있는데, 스테로이드 및 이러한 면역억제제의 전신적 투여는 눈 혹은 뇌신경계 증상이 있는 심한 경우나 이전의 치료약제로 반응이 없는 경우에 제한되어 사용된다. 여기에 속하는 약제로서는 클로람부실 (류케란), 아자티오퓨린 (이뮤란), 사이클로포스파마이드 (사이톡산), 사이클로스포린 등이 있다.

예 후 베체트병의 경과는 매우 다양하다. 사망률은 1-3%에 이르고 안구침범, 중추신경계침범 및 소화관 천공 시에 예후가 불량하다. 그러나 이러한 합병증이 없는 경우는 대부분 치료가 효과적인 경우가 많고, 활동성시기를 지나 질병의 활성도가 거의 없는 안정기로 넘어가는 경우가 많다.

현재 베체트병에 대한 연구가 많이 진행되고 있고, 새로운 약제의 개발이 진행 중이어서 그 동안 난치로 여겨졌던 안구질환과 그 외에 생명을 위협하는 여러 합병증의 치료에 대한 전망은 밝다고 할 수 있다.

예 방 본 질환의 악화요인 중 긴장, 과로, 스트레스 등이 미치는 영향이 매우 커서 이러한 신체적 피로 후 입안이 자주 허는 등의 증세가 악화되는 사람은 충분한 수면을 취하고 긴장을 줄이며 규칙적인 생활을 유지함이 필요하다.

위에서 언급한 것처럼 본 질환의 예후는 실명 혹은 뇌신경계 침범 등의 심각한 합병증의 예방과 관련되므로 조기진단 및 치료가 최선의 길이라 여겨지며 단순한 구강 혹은 외음부궤양이 있을 때 이를 간과하지 말고 전문 의사에게 진찰을 받고 정확한 진단을 받는 것이 무엇보다 중요하다고 하겠다.

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