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전신성 경화증

전신성 경화증이란 ? 이 질환은 몸 전체에 골고루 분포되어 있는 피부나 내부 장기에 섬유화 병변이 생겨 단단해지는 교원성 질환으로 공피증, 경피증 등으로도 알려져 있습니다. 피부뿐만 아니라 혈관과 위장관 계통(식도, 위, 장), 폐, 신장, 근육, 관절 등의 결합 조직에도 변화를 일으켜 여러 장기가 딱딱하게 변화되고 그 기능의 결함을 초래합니다. 발병률은 미국의 경우 백만 명 당 약 18~20명 정도로 알려져 있고, 모든 연령에서 발생할 수 있으나 30세와 50세 사이의 연령에서 더 흔히 발생합니다. 그리고 여성에서 남성보다 3~4배 정도 더 흔하게 보고되고 있습니다.

원인은 ? 아직 잘 밝혀지지 않았으나, 항핵항체와 여러 가지 항체들이 나타나는 것으로 보아 면역체계에 이상이 있어 발생하는 것으로 보입니다. 면역체계의 이상으로 결합조직 세포에서 콜라겐이라는 단백질이 과량 만들어지며, 이 단백질이 피부나 다른 장기에 과량으로 축적되어 피부도 단단하고 두꺼워지는 것으로 생각되고 있습니다.

증상은 ? 일부 환자에서는 손가락의 피부에서만 변화가 일어나는 경우도 있지만, 많은 환자들은 피부뿐만 아니라 여러 장기에서 다양한 증상을 보입니다. 레이노 현상, 피부 침범, 근골격계 증상, 소화기계 증상, 호흡기계 증상 그리고 심장 증상 등이 대표적인 증상입니다.

1. 레이노 현상 병의 초기에 나타나는 증상으로, 손가락과 발가락으로 가는 동맥이 좁아지고 추위나 진동에 대한 혈관 수축 반응이 항진되어 추운 곳에 노출되면 손가락, 발가락, 코, 귀 등으로 가는 동맥 혈관의 혈액 순환이 잘 되지 않아 그 부위의 피부색이 처음에는 하얗게 되고 좀 더 지나면 파랗게 변하는 현상을 말합니다. 이 현상은 따뜻한 곳으로 돌아오면 혈관이 확장되어 다시 자기 원래의 피부 색깔을 되찾게 됩니다. 이 질환의 특징적인 증상으로 대부분의 환자들이 이 현상을 경험하게 됩니다.



2. 피부 병변 손, 발이 조금씩 붓는 증상으로 시작하며, 이런 증상은 아침에 뚜렷이 나타납니다. 좀 더 진행되면 손등과 손목이 두꺼워지고 딱딱해져 손가락을 잘 쥐지 못하게 되고 손을 완전히 펴지 못하게 됩니다. 얼굴은 초기에 부어 있고, 팽팽하고, 빨간 색조를 띠지만 더 진행되면 이마에 주름이 없어지고, 입술 주위에는 굵은 주름이 나타나게 됩니다. 심하게 진행된 환자에서는 손가락이나 발가락에 혈액 순환이 되지 않아 손가락 끝이나 발가락 끝이 썩어서 떨어져 나가는 경우도 있으며, 이로 인해 손톱, 발톱이 없어지거나 손가락의 길이가 짧아지는 경우도 있습니다.



3. 근 골격계 증상 관절염이 생겨 동통, 부종, 열감을 일으키기도 합니다. 아침에 일어나면 손이 뻣뻣해지는 강직 현상이 나타나고 손을 비롯한 여러 관절에 양측성으로 통증이 발생되어 류마티스 관절염으로 오인될 수 있습니다. 또한 실제로 류마티스 관절염이 동반될 수도 있습니다. 이러한 다발성 관절염이 동반됨에 따라 근육의 쇠약도 동반되어 근육의 힘이 떨어질 수도 있습니다. 장기간 제한성 공피증을 앓고 있는 환자의 손가락에 작고 하얀 칼슘이 축적되기도 합니다.

4. 소화기계 증상 환자의 절반 이상에서 식도의 운동이상이 나타날 수 있습니다. 음식을 삼키기 어렵고, 목이 화끈거리거나 통증이 일어날 수 있습니다. 하부 식도 괄약근의 기능 이상에 의해 위산이나 위의 음식물이 식도로 올라와서 소화불량, 가슴앓이, 신트림, 입냄새 등의 역류성 식도염 증상이 나타날 수 있습니다. 위의 기능도 저하되어 구역질, 구토, 음식의 위내 저류, 소화불량, 복부 팽만감, 상복부 통증 등이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상이 발생되는 경우에는 내시경, 식도 내압검사, 바륨 방사선 검사, 핵의학 식도운동 검사 등으로 진단을 내릴 수 있습니다. 한편, 소장과 대장의 운동에도 장애가 생겨, 변비, 설사, 복통 등이 일어날 수 있습니다.

5. 호흡기계 증상 폐에 침범하여 간질성 폐 섬유화를 유발합니다. 이는 폐가 서서히 굳어지는 병으로 마른 기침, 호흡곤란이 서서히 진행되는 것이 초기 증상이고 폐기능 검사에서 폐기능이 떨어진 소견을 발견할 수 있습니다. 초기의 폐 사진에서는 폐 하부에 약간 흐린 정도의 음영이 나타나지만 더 진행되면 간질성 폐질환에서 나타나는 것과 같이 전 폐부가 하얗게 변하게 됩니다. 더 진행되면 심한 호흡곤란이 발생되고, 폐출혈이 발생되어 각혈을 할 수도 있습니다. 이러한 폐 침범이 나타나면 예후가 나쁘므로 조기에 진단하여 적극적인 치료를 해야 합니다. 고해상 컴퓨터 단층 촬영으로 조기 진단이 가능합니다. 폐가 침범되었다는 결과가 나오면 약물의 부작용을 감수하고서라도 면역억제제 등과 같은 강력한 치료를 해야 합니다.

6. 신장 증상 이 질환이 신장에도 발생된다면 주요 사망의 원인이 될 수 있으므로 매우 위험합니다. 미만성 공피증에서 잘 발생되는 경향이 있는데 우선 혈압이 심하게 올라가서 보통의 혈압약으로도 혈압이 잘 조절되지 않습니다. 그래서 이런 고혈압을 악성 고혈압이라고 합니다. 소변에서 피가 나오는 혈뇨가 발생되고 적혈구가 신장에서 깨져서 발생되는 용혈성 빈혈도 발생됩니다. 좀 더 심한 경우에는 급성 신부전으로 급속히 진행되어 신장 기능이 상실되어 소변이 나오지 않아 인공신장을 이용한 혈액투석이 필요할 수 있습니다. 또한 악성 고혈압에 따른 두통, 현기증, 구토, 시력감퇴, 간질, 심부전 등의 증상이 동반될 수 있기 때문에 이러한 증상이 나타나면 즉시 정밀검사를 받아야 합니다.

7. 심장 증상 다양한 종류의 부정맥이 발생될 수 있고, 심장을 싸고 있는 심낭에 염증이 생기는 심낭염이 발생되어 흉통이나 호흡곤란이 발생될 수 있습니다. 또한 심장 근육에 염증이 생겨 심장의 크기가 커지고 심장의 기능도 저하되어 울혈성 심부전이 발생될 수 있습니다.

분류는 ? 질환의 정도에 따라 대략 3가지로 분류될 수 있는데 첫째, 제한성 공피증은 피부가 딱딱해지는 부위가 팔꿈치 이하의 손, 무릎 이하의 발, 얼굴에서만 발생되고, 신장, 폐 등의 내부 장기 침범이 없는 경우를 말합니다. 둘째, 미만성 공피증은 제한성 공피증보다 더 많은 부위, 즉, 팔꿈치 이상, 무릎 이상의 피부와 몸통에서도 피부가 딱딱해지는 변화가 나타나면서 신장, 폐 등의 내부 장기 침범이 동반되는 경우를 말합니다. 셋째, 국소형 공피증은 피부의 일부분만 딱딱하게 변하는 현상으로 둥근 모양의 반상 공피증, 피부에 선 모양이 나타나는 선상 공피증 등이 있습니다.

진단은 ? 전신성 경화증의 진단은 한 가지 검사로는 알아낼 수 없으며 자세한 문진과 진찰, 면역기능에 대한 혈액 검사, 피부 생검 및 식도의 내압 측정 등을 종합하여 진단합니다.

다음의 주 병변이나 부 병변 3가지 중 2가지 이상이 있을 경우에 진단할 수 있습니다.

주 병변 근위부 경피증
(중수지 관절 혹은 중족지 관절 근위부의 피부경화)
부 병변 1. 수지 경화 : 손가락에 국한된 피부경화
2. 손가락 끝의 함몰 반흔 혹은 연부 조직 소실
3. 양측 폐 하부 섬유증

치료는 ? 1. 약물 치료 “특효약”은 없으나 여러 가지 약제의 적절한 사용으로써 질병의 진행 및 합병증을 막을 수 있습니다. 치료의 목적은 내부 장기의 침범을 예방하고 이미 침범된 장기의 기능을 유지시키거나 더 악화되지 않도록 하고 향상시키기 위함입니다.

1) D-penicillamine
피부 경화를 감소시키고 주요 장기의 침범을 예방하고 임상경과를 개선시킬 목적으로 사용하는 약제로서, 면역 조절 기능을 가지며, 콜라겐의 결합능을 차단함으로써 섬유화를 억제하며, 폐 병변에도 효과적인 것으로 알려져 있습니다. 비교적 초기 환자에 사용 시에 더 효과적이고 하루 500-1000mg의 용량을 경구 투여하며, 사구체 신염, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 등의 부작용이 발생할 수 있으므로 적절한 경과 관찰이 요구됩니다.
2) 스테로이드제
염증성 근염이나 심낭염이 보일 때 사용 가능하며, 피부 병변의 초기 소견 시에 항염증 목적으로도 사용할 수 있습니다. 하지만 전신성 경화증의 장기 치료에는 적합하지 않습니다.
3) 기타 면역억제제
중요한 장기의 침범이 있을 때 주로 사용하고 감마 인터페론, 사이크로스포린, 아자티오프린, 사이크로포스파마이드, 엠티엑스 등이 있습니다.
4) 레이노 현상에 대한 치료
이 질환의 가장 흔한 증상이므로 이에 대한 예방과 치료가 중요한데, 가급적 추운 곳으로의 노출을 피하고, 체온을 유지할 수 있는 적절한 의복을 입도록 권장하며, 흡연을 금하도록 합니다. 약물 요법으로는 혈관확장제를 사용하는데 칼슘길항제의 사용이 가장 흔하며, 혈관 병변을 호전시킬 수 있습니다. 그 이외에 사용하는 약제는 프라조신, 캡토프릴, 나이트로그리세린 등이 있습니다.
5) 침범된 장기에 따른 치료
소화기계, 호흡기계 등 각 장기의 침범에 따라서 각 증상에 대한 치료 및 경우에 따라서는 강력한 면역 억제제를 사용해 볼 수 있습니다.

2. 운동 치료 규칙적인 운동은 피부를 유연하게 하고 혈액 공급을 원활하게 하는데 도움이 됩니다. 부종과 동통이 있는 관절은 압력이나 스트레스를 받지 않도록 보호하고 염증이 생긴 관절에 무리가 되지 않는 자세를 취해야 합니다.

3. 피부 보호 몸을 항상 따뜻하게 하여 팔, 손, 다리와 발에 가는 혈관을 확장시켜 원활한 혈액 공급이 이루어지도록 해야 합니다. 추운 날씨에는 모자와 장갑을 사용하고, 면으로 된 옷은 땀을 흡수해 땀으로 인한 열 손실을 방지할 수 있고 발은 넉넉한 신발과 양말을 착용하여 혈류가 차단되지 않도록 주의해야 합니다. 경화증 환자에게 담배는 혈관 수축과 혈류량 감소를 가져와 해로우므로 금연해야 합니다.

예후는 ? 환자에 따라 임상경과가 다양하게 나타나며 일반적으로 제한성 경피증 환자는 양호하고 미만성 경피증 환자는 좋지 않은 예후를 보입니다. 특히 폐, 심장, 신장 등 주요 장기 침범이 있는 환자의 예후는 좋지 않아 5년 생존율이 50-70% 정도밖에 안되지만 주요 장기 침범이 없는 환자는 90% 이상의 5년 생존율을 보인다는 보고가 있습니다.

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