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쇼그렌 증후군

쇼그렌 증후군은 무엇입니까? 쇼그렌 증후군이란 입이 마르고 눈이 건조해지는 증상을 보이는 만성 질환이다. 이 병명은 질환을 처음으로 기술한 스웨덴 의사 헨릭 쇼그렌의 이름을 따서 명명되었다. 쇼그렌 증후군은 2가지 형태로 나타날 수 있고, 일차성과 이차성의 2가지 형태 모두가 비슷한 비율로 나타난다.

- 일차성 쇼그렌 증후군은 다른 질환과의 연관성이 없이 단독으로만 발생한다.
- 이차성 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 다발성 근염, 경피증 등 류마티스성 질환과 동반하여 나타나는 경우이다. 류마티스성 질환은 관절, 뼈, 피부, 때로는 다른 기관들을 침범한다.

쇼그렌 증후군 환자의 신체에서는 어떤 일이 일어날까요? 쇼그렌 증후군에서는 면역계-병에 대한 신체 방어 시스템-의 변화가 일어난다. 즉, 면역 체계의 조절이 상실되는데 이로 인해 백혈구 세포가 몸의 습도를 유지하는 분비선, 예를 들어 눈물샘, 침샘. 질의 바톨린선 등을 침범한다. 침범된 분비선은 파괴되어 더 이상 습도를 유지할 수 없게 된다. 또한, 신체의 다른 부분, 관절, 폐, 근육, 신장, 신경, 갑상선, 간, 췌장, 위, 뇌 등에서도 문제를 일으킬 수 있다.

어떤 증상이 나타납니까? 특별한 건강상의 문제가 없는 사람의 경우 가장 먼저 나타나는 증상은 심하게 입이 마르고 눈이 건조해지는 증상이다. 류마티스 관절염이나 이와 관련된 질환이 동반된 환자에서는 증상이 서서히 나타난다. 이 경우 쇼그렌 증후군의 진단은 더 어려워진다. 쇼그렌 증후군은 개개인에서 서로 다르게 나타난다. 여기 나열된 모든 증상이 다 나타나지 않을 수도 있고 경미한 증상만 보일 수도 있다.

증상은 다음과 같다.
구강 건조: 정상적으로 구강 내에는 침샘이 있어서 음식물을 씹고 삼키는 작용을 원활하게 해준다. 쇼그렌 증후군에서는 침 분비가 저하된다. 따라서 씹고, 삼키거나 말하는 것이 힘들어진다. 또한 미각이 감소된다.

안구 건조: 눈은 마르고 "모래가 들어 간 듯한" 느낌을 갖는다. 충혈되어 빨갛게 보이기도 한다. 수면 중에 두꺼운 이물질이 눈 안에 쌓이는 듯 하고 광선에 예민해진다. 적절히 치료하지 않을 경우 각막 궤양을 일으켜 드물지만 실명하기도 한다.

침샘 부종: 침을 분비하는 선은 3가지로 혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 위치한다. 입안이 붓고 아프며 열이 나기도 한다. 이 증상은 1/3 의 환자에서 나타난다.

충치: 구강 건조로 인해 흔히 나타나는 증상이다. 침샘은 세균에 대항하는 기능도 있으므로 침샘 분비가 저하되면 쉽게 충치가 생긴다.

비강, 목, 폐 건조: 목의 건조감과 간지러움을 유발한다. 마른 기침, 성대 변성, 후각 감퇴, 코피의 증상이 나타난다. 또한 폐렴, 기관지염, 이비인후과 문제를 일으킬 수 있다.

질 건조: 여성의 경우 성교통을 일으킨다.

피로감: 흔한 증상이며 쉽게 지치고 피로감을 느낀다.

기타: 쇼그렌 증후군은 신체의 여러 부분, 혈관, 신경계, 근육, 피부, 기타 기관을 침범하므로 근력 약화, 혼돈, 기억 장애, 피부 건조, 감각 장애 등이 나타난다. 또한 간과 췌장에도 영향을 미쳐 임파선의 암도 일으킬 수 있다. 따라서 흔하게 일어나지 않더라도 계속적인 내과적 검사와 추적 검사가 중요하다.

무엇이 쇼그렌 증후군을 일으킵니까? 원인은 잘 모른다. 그러나 바이러스성 감염, 유전적, 호르몬 등이 이 증후군에 관계한다는 증거가 있다.

어떤 사람이 쇼그렌 증후군에 잘 걸립니까? 어떤 인종에서든, 어떤 나이에서든 모두 올 수 있다. 보통 여자에서 더 잘 온다. 현재 미국에는 백만 명 이상의 환자가 있다.

어떻게 진단합니까? 만약 쇼그렌 증후군이 의심이 되면 다음의 검사를 받아야 한다.

이학적 검사 : 증상이 어떻게 나타나는지, 예를 들어 안구 충혈 및 가려움, 침 샘 부종, 혀의 건조나 갈라짐, 목의 임파선 비대 등이 있는지 검사를 한다.

혈액 검사 : 특수 혈액 검사를 통해 이 증후군이 있는지 확인하는 것이 도움이 되지만 모든 환자에서 표지자가 양성으로 나오지는 않는다.

셔머씨 검사 : 눈의 건조 정도를 알 수 있다. 작은 거름종이를 눈 밑에 대고 눈에서 생산되는 눈물의 양을 측정한다.

슬릿 램프 검사법 : 눈의 건조 정도를 보다 정확하게 알 수 있다. 염색액을 눈 에 떨어뜨린 후 슬릿 램프로 눈을 검사한다. 염색액이 건조된 부위를 물들인다.

입술 조직 검사 : 입술의 안쪽에서 침샘의 일부를 떼어 낸 후 현미경으로 관찰 한다. 조직학적인 특징으로 쇼그렌 증후군을 진단할 수 있다.

침샘 기능 검사 : 실제로 분비되는 타액의 양을 측정할 수 있다.

소변 검사 : 신장 기능을 검사한다.

흉부 X선 검사 : 폐의 상태 변화를 본다.

치료는 어떻게 합니까? 현재까지는 완전한 치료 방법은 없다. 그러나 적절한 치료시 증상을 완화시켜 생활에 불편함을 없앨 수 있다. 치료의 주요 목표는 건조로 인해 오는 불편한 증상을 개선시키는 것이다. 쇼그렌 증후군은 개인마다 다르게 나타나므로 치료 또한 개개인에 따라 다르다. 다음과 같은 치료를 시행할 수 있는데 그 외에 관절통이나 다른 증상이 있다면 이에 대한 특수 치료를 할 수 있다.

구강 건조 : 자주 물을 마신다.
당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극된다.

충치 예방 : 자주 치아 상태를 점검한다.
불소가 함유된 액체로 입을 헹군다.
정기적으로 이를 닦는다.
당분이 없는 음식을 먹는다.

안구 건조 : 눈의 불편함을 없애기 위해 인공 눈물이나 안약을 사용한다.
하루에 4번 이상 사용할 때는 방부제가 없는 것으로 사용한다.
밤 동안 부드럽게 하기 위해 연고나 작은 알약을 사용한다.
눈물이 나오는 통로가 막혔을 때 안과적 수술로 이를 제거할 수 있다.


피부 건조 : 예민한 피부를 위해 보습 로션을 바른다.
에어컨, 전열기, 라디에이터에서 나오는 통풍은 가능한 한 피한다.
집이나 직장에서 습기를 유지한다.

질 건조 : 질 건조를 위해 특별히 제조된 윤활제를 사용하고 바셀린을 사용하지 않는다.

투 약 : 아스피린이나 비스테로이드계 소염제를 사용하면 관절 부종이나 강직, 근육통을 감소시킬 수 있다.
만약 심한 합병증이 생기면 더 강 한 약물을 사용한다.

운 동 : 산책이나 수영과 같은 가벼운 운동은 관절과 근육을 탄력 있게 해주고 관절 손상을 방지한다.

임신과는 어떤 관계가 있습니까? 쇼그렌 증후군이 있는 여자 환자에서 혈액 표지자는 드물게 신생아의 심장 질환과 관계있다. 만약, 쇼그렌씨 증후군이 있는 환자가 임신을 원한다면 이 표지자에 대한 검사를 받아야 한다. 양성이 나올 경우 주치의와 상의해야 하며 임신이 되었다면, 주치의와 협의하여 이에 대한 적절한 치료를 받아야 한다.

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