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염증성 근육염

염증성 근육염이란? 주로 골격근을 침범하는 자가 면역 질환의 일종으로 주로 근위부 근육과 피부를 침범하며, 이외에도 폐, 심장, 관절 등 여러 장기에도 이상을 유발할 수 있는 만성 염증성 질환이다. 이 질환의 빈도는 아직 우리나라에서 정확한 조사가 이루어지지 않았지만 인구 100만 명 당 5-10명 정도로 추정되는 비교적 희귀한 질환이다. 참고로 자가 면역 질환이란 정상적인 면역체계의 반란으로 외부의 이물질에 대한 체내 보호반응으로 생기는 항체가 오히려 우리 신체를 공격하여 생기는 질환으로 대부분의 류마티스 질환이 이에 속한다.

염증성 근육염의 종류에는 어떤 것이 있나? 1. 다발성 근염 : 주로 근위부 근육 약화를 주 증상으로 하며, 피부증상은 대개 나타나지 않는다.
2. 피부 근염: 근육 증상 외에 눈썹 주위나 신전 부위의 관절에 피부 발진을 일으키는 질환이다.
3. 악성 종양(암)과 연관된 근육염
4. 유아 및 소아에 발생하는 근육염
5. 기타 교원성 질환에 병발되어 나타나는 근육염

염증성 근육염의 원인은? 아직 정확한 원인은 알려져 있지 않다. 그러나 여러 연구 결과로 몇 가지 원인이 서로 복합되어 발생한다고 알려져 있다.

1. 유전적(체질적) 요인 일란성 쌍생아에서 같이 병이 발생하는 경우가 많고, 환자의 친척에서 일반인보다 질병 발생의 빈도가 높은 보고 등으로 어느 정도 유전적 혹은 체질적 요인이 관여하고 있다고 생각할 수 있다. 환자의 혈액에서 유전인자를 조사해보면 공통적인 유전인자가 정상인에 비해 많이 나오는 사실도 이러한 가정을 뒷받침 해준다. 그러나 여기서 한 가지 알아두어야 할 것은 이 병이 유전병은 아니라는 사실이다. 즉 부모가 병이 있다고 아이들에게 병이 반드시 유전되는 것은 아니고, 체질적 유사성이 있는 사람에게 발생할 확률이 높다는 뜻으로 받아들이면 될 것 같다.

2. 환경적 요인 현재까지 정확히 알려진 것은 없으나, 아이들에서 주로 겨울철, 봄철에 많이 발생하는 것으로 보아, 바이러스나 세균의 감염으로 인해 질병 발생이 촉진되는 것으로 추정하는 정도이다. 이외에 육체적 피로나 스트레스 후에 병이 많이 발생한다는 일부 보고가 있으나, 이에 대한 연관성은 아직까지 확실히 밝혀져 있지 않다.

염증성 근육염의 주 증상은? 1. 일반적 증상 전신 피로감 및 권태감이 대부분의 환자에서 나타나고, 간헐적 고열, 체중감소 등의 전신 증상이 일부에서 나타난다.

2. 근육 증상 주로 신체의 근위부 근육의 약화를 가져와 이를 사용해야 하는 일상생활에 지장을 받게 된다. 즉 대퇴 근육의 약화 시는 계단을 오르기 힘들고, 의자나 바닥에서 앉았다 일어나지 못하는 등의 증세가 나타나며, 어깨 근육의 약화 시는 팔을 제대로 들어 올리지 못하여 머리 빗질을 잘 못하는 현상이 나타난다. 또한 목 근육의 약화 시는 베개에서 머리를 잘 들지 못하고 인두 및 식도 근육의 약화로 목소리가 쉬고 음식물을 잘 삼킬 수 없는 증상이 잘 나타난다. 한 가지 특이한 것은 이러한 근육 약화가 대체적으로 양측으로 발생하며 원위부 근육에는 발생이 드물다는 사실이다. 따라서 팔이나 다리를 들어 올리는 행동에는 지장이 있어도 평지를 걷거나 손으로 작업하는 일의 경우는 약간의 힘이 없는 것 외에 별다른 지장을 느끼지 못하는 경우가 많다.

3. 피부 증상 피부 근염의 경우는 특징적인 피부발진이 주로 나타나는데, 얼굴에서는 주로 눈썹 주위에 연한 보라 빛깔의 색조 변화가 나타나거나, 양측 뺨 주위, 코 주위에 발진이 나타난다. 이외에도 앞가슴의 윗부분과 목 주위, 손, 팔꿈치, 무릎 등의 신전부에 박탈성 피부발진이 생긴 후에 색소 침착과 색소 박탈을 일으켜 피부에 검고, 흰 부분이 서로 어울러져 나타나기도 한다. 혈관염이 심한 경우는 손가락 끝 부위에 궤양이 발생하기도 하며, 겨울철에 특히 심해진다.



4. 관절 증상 손목, 무릎, 손가락 관절 등에 염증을 일으켜 통증 혹은 부종을 유발하기도 하며, 대개 관절 증상은 질병 초기에 발생하고 류마티스 관절염처럼 심한 관절 파괴는 거의 일으키지 않는다.

5. 폐(호흡기) 증상 호흡근육의 약화로 호흡곤란을 유발하기도 하며, 질환 자체에 의해 폐 섬유화증(폐가 탄력성을 잃고 딱딱해지는 현상)이 약 30% 정도의 환자에서 나타나는데 주로 마른 기침과 운동시 호흡곤란을 주 증세로 한다. 이러한 폐 질환의 조기 발견은 이 병의 예후와 밀접한 관련이 있으므로, 매우 중요하다고 할 수 있다.

6. 소화기 증상 주로 상부 식도 근육의 이상으로 음식물을 삼키기가 힘들고, 간혹 코로 액체가 나오기도 한다. 반면에 하부 식도 및 그 이하 부위의 이상은 드물며 이상이 나타날 시에는 가슴에 음식이 탁 걸린 것 같은 느낌이 들며, 상복부에 쓰린감을 호소할 수도 있다.

7. 심장(순환기계) 증상 심장 근육을 침범하는 경우는 매우 드물지만, 간혹 침범하여 부정맥, 심부전 등의 원인이 되기도 한다.

진단적 검사에는 어떤 것이 있나요? 1. 혈액내 근 효소치 검사
근육염에서는 근육의 파괴로 근육내 효소가 혈청 내로 유출되어 증가될 수 있어 CPK, LDH, Aldolase 등의 근 효소치가 상승될 수 있고, 질환의 호전 시에 대개 감소하므로 추적조사가 필요하며 따라서 치료의 반응을 보는데도 유용한 검사이다.

2. 자가항체 검사
근육염과 다른 교원성 질환(류마티스 질환)과도 같이 잘 병발되므로 자가항체 조사를 하여 이를 확인할 필요가 있다. 그리고 근육염에서만 주로 발견되는 항체, 예를 들면 항 Jo-1항체 등을 측정하여 진단뿐만 아니라 환자의 향후 증상이나 예후를 예측하는데 좋은 지침이 되므로 반드시 측정이 필요하다.

3. 근전도 검사
염증성 근육염의 진단을 내리는데 매우 중요한 검사로 혈액 검사에서 뚜렷한 소견을 찾기 힘든 초기 질환 상태를 진단하거나 근 조직 검사 전에 그 위치를 정하기 위하여 시행한다.

4. 근 조직 검사
확정적 진단을 내리는데 가장 중요한 검사로 질환의 진행정도와 감별 진단을 위해 시행한다.

5. 암 검사
약 10% 정도의 환자에서는 암(악성 종양)이 병발하는 경우가 있으므로, 다른 질환에 비해 이에 대한 주의와 정기적 검진이 요구된다. 특히 여자의 경우엔 난소, 자궁, 유방암에 대한 정기 검진이 요구된다.

치료는 어떻게 하나요? 1. 약물 요법 가장 기본적인 약제는 부신피질 호르몬제로서 초기에 1mg/kg(체중이 50kg인 경우 50mg을 복용)을 사용하게 되며 점차 질병의 호전 상태에 따라 감량을 하며, 수개월 후 10-15mg 정도의 용량으로 유지하는 것이 바람직하다. 약 60-70%의 환자에서 이 약제에 반응을 하지만 장기간 고용량을 사용할 경우 부작용이 우려되므로 약제 감량 중 재발할 경우에는 이차적으로 면역조절제를 사용하게 되며 이 경우 반드시 전문의의 지시를 따라 약제를 사용하여야 한다. 면역 조절제의 부작용으로는 백혈구 감소증, 간기능 이상 및 불임 등의 합병증이 있을 수 있으나 흔한 것은 아니고 발견 즉시 치료할 경우 대부분 이전의 상태로 되돌아가므로 커다란 두려움을 가질 필요는 없다. 최근에는 구미에서 이러한 약제에 반응을 하지 않는 난치성 환자에서 정맥용 면역글로불린 주사를 투여하여 좋은 효과를 보았다는 보고가 있다. 하지만 이 약제는 부작용은 거의 없지만 가격이 비싸 일반적인 사용에 많은 제한이 따르는 단점이 있다.

2. 재활 치료 질환의 급성기에는 일단 안정을 취하고, 인두 근육의 악화로 인한 음식물의 흡인을 방지하기 위해 식사시 안정된 자세를 취하여야 하고, 근육통이 심한 경우 열 치료와 마사지가 도움이 된다. 또한 목 근육의 약화가 있는 경우 목 보호대를 착용하여 경추의 골절 위험으로부터 방지한다. 약물 치료를 병행하면서 점차 증상의 호전을 보이면 서서히 평행대에서 몸의 중심을 잡으면서 서는 연습을 하고 이후 균형을 잡고 걷는 연습을 하며, 더욱 호전되면 근육에 힘을 주는 운동을 하게 된다. 어느 정도 회복기에 들어서면 일상생활과 관련된 작업 치료를 시행하게 되는데 옷을 입거나 세수, 목욕, 간단한 요리 등의 활동을 연습한다.

맺음말 염증성 근육염은 아직 정확한 원인을 모르는 만성 염증성 질환이지만 약물치료로 어느 정도 증상의 호전을 가져오고 재활 치료를 병행하여 근육의 위축을 막으면 정상적인 생활을 영위할 수 있는 질환으로 전문의의 지시에 따라 적극적인 치료에 임하는 것이 중요하다. 이 질환의 예후는 근육 외에 폐, 심장 같은 주요 장기에 이상이 있는지를 전문의에게 자세한 진찰을 받아 확인하여야 하며, 이상이 발견될 경우 더욱 세심한 주의를 요하며 장기간의 침상 안정으로 인한 근위축이 치료 반응을 더디게 하고 면역력 저하로 인한 감염을 유발하여 악영향을 미치므로 적극적 재활요법으로 이를 예방하여야 한다.

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